Neuroendocrinologia - saiba mais

A hipófise produz e secreta alguns hormônios que controlam o bom funcionamento da tireoide, dos ovários, testículos, glândulas suprarrenais e hormônios de crescimento. Ela é dividida em duas partes: a adenoipófise (ou lobo anterior da hipófise) e neuroipófise (lobo posterior da hipófise). A adenoipófise sintetiza e secreta hormônios, que são:

TSH – hormônio tireotrófico que estimula e regula a atividade da tireoide na produção dos hormônios T3 e T4;
ACTH – hormônio controla a atividade do córtex da glândula suprarrenal produzindo cortisol
LH – hormônio luteinizante que regula as atividades das gônadas masculinas e femininas, como a produção de testosterona nos testículos e indução da ovulação;
FSH – hormônio folículo-estimulante que atua na produção dos folículos, nos ovários; e dos espermatozoides, nos testículos
GH – hormônio que atua no crescimento de todo o organismo, incluindo tecidos, ossos e cartilagens, promovendo o aumento na estatura principalmente dos jovens na puberdade;
Prolactina – hormônio que estimula o corpo-lúteo e a produção de leite pelas glândulas mamárias.

Doenças da neuroendocrinologia

Acromegalia

A acromegalia é uma doença rara causada pela produção excessiva de hormônio de crescimento (GH) por um tumor na glândula hipófise em adultos.
É importante salientar que o tumor produtor de GH não é maligno, mas a doença deve ser tratada para evitar as complicações relacionadas ao excesso do hormônio.

O excesso de GH causa crescimento de mãos, pés, alargamento do nariz, aumento dos lábios e da língua, aumenta o risco de diabetes, cardiopatia, dores articulares e, se não tratada aumenta a mortalidade.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do tumor produtor de GH por meio da chamada cirurgia transesfenoidal acessa a glândula hipófise através do septo nasal.

Caso o tratamento cirúrgico não seja curativo ou a cirurgia seja contraindicada, há a indicação de controle da secreção do GH através de medicamentos específicos.

Doença de Cushing

A Síndrome de Cushing é uma doença causada pelo excesso do hormônio cortisol.
Pode ser causada pela produção excessiva de cortisol pelo organismo ou pelo uso crônico de corticoide.
Os sintomas e sinais da síndrome são: acúmulo de gordura abdominal, rosto arredondado, bochechas avermelhadas, estrias grossas e arroxeadas, atrofia muscular, roxos pelo corpo, acne, entre outros.
Pode se associar a diabetes, hipertensão, osteoporose, dislipidemia, alterações psiquiátricas como depressão.
Seu diagnóstico e tratamento podem ser desafiadores.
O tratamento de escolha é o cirúrgico, com ressecção do tumor localizado na glândula hipófise .

Prolactinoma

Prolactinoma é o nome dado ao tumor benigno de hipófise que secreta o hormônio prolactina.
O excesso de prolactina causa redução dos hormônios sexuais, testosterona no homem e estrógeno na mulher, o que se associa a disfunção sexual, infertilidade e alterações de ciclo menstrual na mulher. Uma manifestação do excesso de prolactina é a galactorreia, que é a saída de leite das mamas fora do período de amamentação.
Tumores de maior volume podem causar dor de cabeça e alterações da visão.
O tratamento de escolha é o medicamentoso com ótima resposta na maioria dos casos. Excepcionalmente, a cirurgia é indicada.

Tumores hipofisários não funcionantes

Tumor que não secreta hormônio ou secreta em quantidade insuficiente para provocar sintomatologia,
São mais comuns em homens, na 5ª ou 6ª década de vida
Esses tumores geralmente causam sintomas somente quando maiores e causam uma compressão de estruturas adjacentes provocando o que chamamos de efeito de massa, podendo causar distúrbios visuais, cefaléia, déficits neurológicos, hiperprolactinemia (geralmente <100), apoplexia hipofisária ou déficit hormonal.
O tratamento de escolha é a cirurgia transesfenoidal quando ocorre comprometimento visual, neurológico ou compressão de quiasma.

Hipofisite

É o termo utilizado para condições que apresentam inflamação da hipófise que podem estar associados a doenças sistêmicas (granulomatose de Wegener, tuberculose, sarcoidose, sífilis) ou medicações.
A apresentação clínica é bastante heterógena, podendo ser assintomática ou cursar com cefaleia, sintomas de deficiência dos hormônios ou aumento dos níveis de prolactina.
O diagnostico baseia-se na suspeita clínica com avaliação hormonal e exames de imagem da região.
O tratamento baseia-se na reposição hormonal dos hormônios hipofisários deficitários

Deficiência de vasopressina

A principal causa é quando há lesão da neuro hipófise, comum no pós-operatório de cirurgias dessa região ou mesmo outras lesões no hipotálamo causada por tumores (germinoma, com DI em 80% dos casos), craniofaringioma, lesões de haste (histiocitose de células de Langerhans) ou mesmo traumatismo crânio encefálico.
Existe também situações idiopáticas
O quadro clínico caracteriza-se por sede excessiva com ingestão excessiva de líquidos e grandes volumes de urina muito diluída são excretados podendo levar a desidratação.
O tratamento de escolha é a desmopressina.

Hipopituitarismo

O Hipopituitarismo é uma doença heterogênea, crônica e permanente caracterizada pela secreção insuficiente de um ou mais hormônios hipofisários.
Quando temos mais de um hormônio deficiente, chamamos essa condição de pan-hipopituitarismo que pode acontecer tanto por problemas genéticos e esses acontecem já na infância, como por alteração adquiridas na vida adulta, como tumores ou doenças hipofisárias infiltrativas, vasculares e infecciosas, assim como lesões traumáticas ou provocadas por radioterapia, podem afetar a região hipotálamo-hipofisária levando ao hipopituitarismo.
O diagnóstico se baseia com a avaliação hormonal, bem como de imagem da região da hipófise. Assim como de quais hormônios estão deficientes para a realização da reposição ou mesmo se é uma causa reversivel.

Tumores não hipofisários selares

A região da sela túrcica pode ser acometida por lesões que não se originam na hipófise, como cisto da Bolsa de Rathke, cisto aracnoide, craniofaringioma, meningioma, hamartomas, tumores de células germinativas, além de metástases.
Podem causar deficiência de hormônios da hipófise, dor de cabeça e alterações da visão.
O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico, dependendo da lesão.

Gonadotropinomas / Tireotropinomas

Os tumores hipofisários secretores de gonadotrofina e tireotropina são extremamente raros e geralmente causam sintomas de compressão, como dor de cabeça e alterações visuais. Raramente, os tumores liberadores de gonadotrofina levam à hiperestimulação gonadal e, consequentemente, a altos níveis de hormônios sexuais. Os tumores secretores de tireotropina causam excesso de TSH, o que leva ao hipertireoidismo e, como resultado, excesso de T3 e T4.

O diagnóstico é baseado em níveis séricos elevados de FSH, LH e hormônios sexuais para tumores secretores de gonadotrofina e de TSH e T4 em tumores secretores de tireotropina.

O tratamento de primeira linha consiste em ressecção transfenoidal seguida de radioterapia no caso de falha cirúrgica.